Innhold
- Sentrioler
- Microtubule Organiseringssenter
- Overgangssonen
- Basale kroppsfunksjoner
- Basale kroppssykdommer
Mange mikroorganismer og celletyper inneholder cilia eller flag, som er hårlignende eller piskelignende strukturer som rager fra celleveggen inn i det ytre miljø. Cilia og flagella fungerer for å drive en bevegelig celle, flytte eksterne materialer rundt en fast celle eller fungere som ikke-motile sanseelementer.
Cilia og flagella har samme grunnleggende struktur og skiller seg bare ved at flagella er lengre enn cilia. De er også forskjellige med nøyaktig hvordan de beveger seg og hvilke celler de fant på. Begge typer strukturer er forankret til cellen ved basal kropp (også kalt a kinetosome), som er en spesialisert form for en struktur som kalles a centriole.
Sentrioler
Et basallegeme er en sentriole, som er en sylinderformet struktur sammensatt av mikrotubuli som igjen inneholder opptil 13 protofilamenter som omgir et hulsenter. Basallegemer er organellene som trengs for å danne cilia og flagella. Protofilamentene er polymerer av proteinet tubulin.
Mikrotubulene i en basal kropp vises som et sett på ni trillinger. Hver triplett inneholder tre mikrotubuli, merket A, B og C, festet til hverandre langs deres lengder.
De ni trillingene danner en hul sylinder som ligger rett under cellemembranen. En basal kropp fungerer som roten fra hvilken flagella og cilia spirer og forankres til cellen.
Microtubule Organiseringssenter
Basallegemet er et eksempel på et mikrotubuleorganiserende senter, eller MTOC. Disse strukturene er unike fordi de består av gammaformen av tubulin. Dette betyr ganske enkelt at tubulinen har en litt annen struktur sammenlignet med alfa og beta-tubulin, noe som gjør at den kan fungere annerledes.
Tubulinproteinene i flagella og cilia er av alfa- og beta-varianten. Som en MTOC stabiliserer basallegemet mikrotubuli og støtter deres bevegelse. Gamma tubulin av en MTOC går sammen med andre proteiner for å danne ringkomplekser som gir et bindingssted for mikrotubuli.
Overgangssonen
Basallegemet overgår til en struktur som kalles en axoneme, som danner skjelettet til flagellum eller cilium. Innenfor overgangssonen avsluttes C-mikrotubulene i basallegemet. De resterende ni sett med A- og B-rør strekker seg gjennom overgangssonen og er med på å danne aksonemen.
Motil cilia og flagella, slik som de som er funnet i humant luftrøret og flagellum funnet på sædceller, har aksonemer som inneholder ytterligere to mikrotubuler som løper opp den sentrale aksen. Ikke-bevegelige cilia mangler de sentrale mikrotubuli.
Basale kroppsfunksjoner
Basallegemer utfører flere funksjoner som er viktige for cilia og flagella aktiviteter. De ni basallegeme-mikrotubulene gir malen for å bygge aksonemen. Basallegemet orienterer og plasserer også cilium eller flagellum, som er avgjørende for riktig bevegelse av væsker i aksonemen.
Basallegemer regulerer inntreden av proteiner i aksoneme og spiller en rolle i celledelingen. Eventuelle funksjonssvikt i basal kroppen kan føre til forskjellige sykdommer.
Basale kroppssykdommer
En slik sykdom kalles Joubert-syndrom. Forårsaket av forskjellige mutasjoner i basallegeme og cilia gener, cilia og basal kroppsdannelse er unormal hos det utviklende fosteret. Uten riktig funksjon av cilia under utvikling utvikler områder av kroppen og celler i fosteret seg ikke ordentlig.
Disse signal- og utviklingsfeilene som fører til symptomene på denne sykdommen, inkludert alvorlig underutviklede og unormale motoriske ferdigheter, misdannet cerebellum, mangel på muskelkontroll, hormonelle problemer, droopy øyelokk og mer.
Et annet eksempel på en basal kroppslidelse er Meckelsyndrom. Forårsaket av mutasjoner i gener som lar basallegemer danne seg og fungere, resulterer det i døden for de berørte. Det antas å være dødelig på grunn av inaktiv / misdannet cilia som ikke sirkulerer fostervann under utvikling.